Гидроцефалия

Термин «гидроцефалия» — водянка головного мозга — означает избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа (от греческого «hydor» — относящийся к воде и «kephale» — голова).

В норме вещество головного и спинного мозга со всех сторон постоянно омывается спинномозговой жидкостью — ликвором. Это прозрачная, бесцветная жидкость, несущая в себе несколько функций, основными из которых являются дополнительное питание и защита мозга. Снаружи мозга ликвор циркулирует между мягкой и сосудистой оболочками по всей поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Это пространство называется субарахноидальным. Под мозгом на основании черепа имеется еще несколько мест скопления жидкости, которые называются «цистернами». Эти цистерны, соединяясь друг с другом в различных направлениях, переходят в ликворное субарахноидальное пространство головного мозга, а также соединяются с субарахноидальным пространством спинного мозга, где спинномозговая жидкость омывает поверхность спинного мозга от шейного до поясничного отдела.

Внутри головного мозга ликвор располагается в так называемых желудочках головного мозга. Их несколько: два боковых расположены в глубине больших полушарий, 3-й желудочек — по средней линии. Еще ниже через тонкий канал в стволе мозга, называемый «сильвиевым водопроводом», жидкость проходит в 4-й желудочек, расположенный между стволом мозга и мозжечком. Этот желудочек двумя боковыми отверстиями соединен с цистернами основания мозга и внизу переходит в центральный канал спинного мозга, по которому ликвор распространяется книзу почти до поясничного отдела.

Образуется ликвор в процессе диффузии плазмы крови через сосудистую стенку капилляров в так называемых сосудистых сплетениях, основные из которых расположены в боковых желудочках (95% продукции ликвора) и, частично, в 4-м желудочке. Всасывание ликвора осуществляет сосудистая оболочка мозга, которая состоит из одного или нескольких слоев клеток, причем в большей степени на основании мозга и в области прохождения крупных венозных сосудов. Всасываясь, ликвор попадает в кровеносную систему на уровне капилляров, а затем вен, и, смешиваясь с кровью, выносится за пределы полости черепа. Всего у человека содержится около 150 мл ликвора, а в течение дня это количество полностью обновляется 3 раза.

В норме продукция (образование) и резорбция (всасываемость) ликвора находятся в динамическом равновесии, что позволяет поддерживать практически постоянное количество жидкости в каждый момент времени и, соответственно, достаточно постоянный уровень ликворного давления, которое в нормальном состоянии зависит от давления крови — артериального и венозного.

Избыточное скопление жидкости возможно при двух основных условиях — при нарушении циркуляции жидкости и при нарушении баланса продукция-резорбция, когда на фоне нормального количества продуцируемой жидкости всасывается ее гораздо меньше. Эти два механизма являются ведущими в возникновении и развитии гидроцефалии.

Формы гидроцефалии

Различают:

• общую гидроцефалию с увеличением содержания жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве;
• внутреннюю, или желудочковую форму, при которой имеется избыточное содержание жидкости внутри желудочков;
• редко наблюдающуюся наружную гидроцефалию с избыточным содержанием жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании ее в желудочках, которое развивается ex vacuo при атрофии мозга.

Окклюзионная гидроцефалия

Нарушение циркуляции ликвора связано, как правило, с возникновением статического препятствия на пути протока жидкости из вышележащих отделов мозга в нижележащие. Таким препятствием может быть объемный процесс, например, опухоль или гематома, рубцы или спайки. Причиной возникновения последних могут быть травмы головы, перенесенные нейрохирургические операции, инсульты или воспалительные процессы. В этих случаях, в первую очередь, страдают те отделы ликворной системы, которые имеют наименьший диаметр. Это отверстия и каналы, соединяющие желудочки мозга между собой и с субарахноидальным пространством. Сдавление или перекрытие одного из отделов ликворной системы вызывает избыточное скопление жидкости в ее вышележащих отделах. В клинической практике такое скопление жидкости носит название окклюзионной гидроцефалии (от латинского «occlusus» — запертый).

Полость черепа является замкнутым, жестко ограниченным скелетом черепа пространством. Поэтому по физическим законам увеличение объема жидкости в этом пространстве непременно ведет к повышению внутричерепного давления. Основная опасность такого состояния заключается в том, что при нарастающем скоплении спинномозговой жидкости в полости черепа продолжает повышаться внутричерепное давление. Это очень опасно, так как происходит сдавление жизненно-важных структур головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, в котором расположены основные жизненно необходимые функции организма, такие, как дыхания, кровообращения и некоторые другие. Нарушение функции этого отдела мозга ведет к тяжелым, часто необратимым изменениям. Кроме того, повышение внутричерепного давления, особенно — быстро развивающееся, ведет к нарушению кровообращения в мозге, что также проявляется грубыми неврологическими выпадениями.

Другим тяжелым последствием повышения внутричерепного давления являются зрительные нарушения. Дело в том, что сосудистая система глаза напрямую связана с сосудистой системой мозга. При повышении внутричерепного давления затрудняется отток крови по венам глазного дна. Это приводит к появлению отека дисков зрительных нервов, мелких кровоизлияний в сетчатку. При длительно существующем отеке дисков развивается снижение зрения, которое приводит в далеко зашедших стадиях к необратимым последствиям, в том числе и к слепоте.
Проявления окклюзионной гидроцефалии связаны с повышением внутричерепного давления. Основной субъективный симптом этого состояния — достаточно характерная головная боль. Она возникает в основном по утрам, часто сопровождается тошнотой и рвотой. В далеко зашедших случаях заболевания могут развиваться приступы потери сознания, не редко с кратковременными нарушениями дыхательной и сердечной деятельности.
Наиболее достоверным объективным признаком повышения внутричерепного давления является состояние дисков зрительных нервов, что определяется при офтальмологическом осмотре. Наличие застойных дисков зрительных нервов на глазном дне является прямым признаком повышения внутричерепного давления, тогда как выше перечисленные симптомы только косвенно могут свидетельствовать об этом.

Гипорезорбтивная гидроцефалия

Общее нарушение всасываемости ликвора мозговыми оболочками является причиной развития другого вида гидроцефалии, которая называется арезорбтивной или гипорезорбтивной гидроцефалией. Дисбаланс между количеством производимой и всасываемой жидкости приводит к избыточному ее накоплению. Этот вид гидроцефалии имеет два различных подтипа: с повышением внутричерепного давления — он называется гипертензивным и почти аналогичен окклюзионной гидроцефалии и без повышения внутричерепного давления. Последний вид гидроцефалии обозначается как нормотензивная. Проявления этого вида гидроцефалии связаны с нарушениями преимущественно высших корковых функций. Американский нейрофизиолог и нейрохирург Hakim сформулировал основную триаду симптомов нормотензивной гидроцефалии:

• психические нарушения (расстройства памяти, ориентации, речи и т.п.),
• нарушение контроля функции тазовых органов (самопроизвольное мочеиспускание)
• нарушения статики (не правильная ориентировка тела и конечностей в пространстве) и походки.

Гидроцефалия «Ex vacuo»

Повышение содержания спинномозговой жидкости в полости черепа возникает не за счет нарушения циркуляции или баланса обмена ликвора, а вследствие уменьшения объема мозгового вещества. В этом случае ликвор занимает часть объема мозга при уменьшении последнего. Это происходит при атрофии мозгового вещества в старческом возрасте или при некоторых заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера, хронический алкоголизм, хронические интоксикации и др. В таких случаях клинические проявления обусловлены не гидроцефалией, а атрофией мозга.

По времени развития различают гидроцефалию врожденную и приобретенную (симптоматическую), которые могут быть как сообщающимися, так и окклюзионными.

Врожденная гидроцефалия

Эта форма представляет собой нарастающую внутричерепную водянку, вызванную причинами, действие которых на мозг относится к периоду внутриутробного развития или родов. Этими причинами являются:

• токсоплазмоз и другие инфекционно-воспалительные заболевания матери, вызывающие у плода менингоэнцефалит или задержку развития структур мозга, обеспечивающих всасывание ликвора;
• внутричерепная травма в родах с возникновением внутричерепных кровоизлияний.

Различают две основные формы врожденной гидроцефалии:

1.  сообщающуюся,
2.  окклюзионную.

Развиваются они в тех случаях, когда отсутствует образование отверстий Мажанди и Люшка на 3–4 месяце внутриутробного развития или когда эти отверстия закрываются в более позднем периоде развития вследствие воспалительных процесов в мозге плода. В последних случаях закупорка может произойти как на уровне указанных отверстий, так и сильвиева водопровода. Количество сообщающихся форм значительно преобладает над окклюзионными. По данным В.П. Пурина (1968), среди 227 детей с врожденной гидроцефалией у 180 была сообщающаяся и у 47 окклюзионная форма. Врожденные гидроцефалии могут осложнятся энцефаломаляцией. Большей частью в белом веществе. В результате развивается та или иная степень атрофии мозга, иногда достигающая такой степени выраженности, что вместо полушарий головного мозга имеются тонкостенные пузыри, заполненные ликвором.

Клиническая картина врожденной гидроцефалии проявляется увеличением и характерным изменением формы черепа, иногда очень значительным, что во многих случаях проявляется сразу после рождения.В дальнейшем под влиянием нарастающего давления ликвора это увеличение быстро прогрессирует, происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов и повышение напряжения; пульсация родничков отсутствует. Так как лицевой скелет при этом не увеличивается, лицо приобретает при этом треугольную форму и по сравнению с большой шарообразной головой кажется маленьким; оно бледно, морщинисто и старообразно.
Многообразная неврологическая симптоматика является следствием повышения внутричерепного давления с развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозге и черепно-мозговых нервах. Стойкое повышение внутричерепного давления ведет к сдавлению капилляров мозга и как следствие — к атрофии нервной ткани. Поражение черепно-мозговых нервов проявляется в первую очередь нарушением функции зрения и различной степени атрофии зрительных нервов, снижением зрения иногда с исходом в слепоту. Нарушение двигательных функций проявляется в том, что дети поздно начинают сидеть и ходить и плохо удерживают голову. Парезы и параличи конечностей выражены в разной степени. Отсталость в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нередко наблюдается слабоумие и идиотизм.

Обострение гидроцефального синдрома с развитием острых окклюзионных приступов проявляется быстрым развитием тяжелого состояния с резко выраженными головными болями, рвотой, головокружением, брадикардией, которая может сменится тахикардией, тоническими судорогами, бессознательным состоянием и летальным исходом.
Развитие заболевания при врожденной форме гидроцефалии может в любой стадии спонтанно приостановиться. При этом в легких случаях может наблюдаться и полное практическое выздоровление. В тяжелых, погрессирующих случаях при отсутствии своевременного оперативного вмешательства прогноз врожденной гидроцефалии неблагоприятен: большинство детей умирает в первые месяцы или годы жизни от различных интеркуррентных заболеваний и осложнений (пролежни, дистрофии и т.д.) и только немногие доживают до старшего возраста.
При решении вопроса о показаниях к оперативному вмешательству в случаях врожденной гидроцефалии у детей следует учесть два основных вопроса: 1) прогрессирует ли увеличение объема головки, либо при стабилизации патологического процесса в случаях сообщающейся гидроцефалии отсутствуют показания к оперативному вмешетельству; 2) имеется ли открытая либо закрытая формы гидроцефалии, т.к. при окклюзионной форме имеются показания для оперативного вмешательства во всех случаях (при отсутствии противопоказаний).
Первый вопрос решается динамическим наблюдением за ребенком с измерением различных размеров его головки, второй на основании анализа клинических данных и пневмографии. Если при пневмоэнцефалографии воздух проникает в желудочковую систему, имеется сообщающаяся форма гидроцефалии, если нет, — вероятно, окклюзионная. В сомнительных случаях диагноз уточняется с помощью вентрикулографии, которая может быть выполнена у маленьких детей путем пункции через роднички.

Оперативное вмешательство целесообразно предпринять относительно рано, когда еще не развились необратимые изменения в мозге и организме, — в 6-мес или годовалом возрасте. При окклюзии сильвиева водопровода, возникающей вследствие родовой травмы, хирургическое вмешательство считается показанным уже в первые недели жизни, т.к. консервативная терапия в этих случаях неэффективна. В настоящее время при врожденной гидроцефалии применяются в основном универсальные методы оперативного вмешательства. Противопоказано оперативное лечение в далеко зашедших стадиях поражения мозга с развитием резко выраженной атрофии мозговой ткани, при необратимых изменениях интеллекта, слепоте.

На основании течения заболевания у 227 детей с врожденной гидроцефалией В.П. Пурин приходит к заключению, что в 44% случаев процесс завершается спонтанной компенсацией нарушений ликвородинамики без грубых нарушений психики и моторики ребенка; в 30% только своевременное радикальное хирургическое вмешательство может позволить надеяться на благоприятный исход заболеваний, а в 20% случаев прогнозов оказывается безнадежным вследствие грубых изменений мозга, имеющихся к моменту рождения.

Диагностика гидроцефалии

В диагностике гидроцефалии, как и при других органических поражениях мозга, ведущую роль играет компьютерная или магнитно-резонансная томографии. Эти исследования позволяют оценить состояние желудочков мозга и субарахноидальных внутричерепных пространств, их размеры, расположение и деформацию, а также содержание жидкости в толще мозгового вещества. Только на основании этих исследований можно достоверно определить наличие гидроцефалии и ее вид, что определяет тактику лечения.

Лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии зависит в первую очередь от причины развития заболевания.

При опухолевой гидроцефалии лечение хирургическое и направлено в первую очередь на удаление опухоли.

При окклюзионной гидроцефалии воспалительного или другого генеза и гипертензионных видах арезорбтивной гидроцефалии лечение также хирургическое, поскольку консервативное медикаментозное лечение снижает внутричерепное давления лишь временно. Хирургическое лечение заключается в создании обходных анастомозов (шунтов). При операции создания обходных анастомозов в пределах полости черепа используются искусственные (силиконовые) трубки, которые устанавливаются выше и ниже места окклюзии (например, операция вентрикулоцистерностомии).

При выведении ликвора за пределы полости черепа устанавливаются более сложные шунтирующие системы. Из большого количества предложенных путей выведения ликвора наиболее эффективными являются выведение ликвора в кровеносную систему или в брюшную полость. В первом случае желудочковая система мозга соединяется с правым предсердием сердца, во втором — жидкость оттекает из желудочков в брюшную полость, где за счет свойств брюшины полностью всасывается. Применяемые сложные шунтирующие системы являются достижением современной нейрохирургии. Они состоят из катетеров и клапанов, которые обеспечивают отток спинномозговой жидкости из полости черепа в строго определенном направлении и при строго определенном давлении.

В настоящее время в связи с развитием эндоскопической техники появился метод, позволяющий при помощи эндоскопа, вводимого в ликворную систему головного мозга, успешно восстанавливать пути оттока ликвора. Преимуществом этого метода является то, что он не связан с имплантацией искусственных систем, но он применим только при некоторых видах окклюзионной гидроцефалии.

При нормотензивной гидроцефалии в некоторых случаях эффективным является медикаментозное лечение. Если же оно неэффективно, производятся операции установки шунтирующих систем.

При «гидроцефалии Ex vacuo» хирургическое лечение неэффективно, и часто может ухудшить состояние больного. При этом виде гидроцефалии лечение должно быть направлено на лечение основного заболевания.

Гидроцефалия — довольно распространенное заболевание. Но хотя оно и является серьезным, а в некоторых случаях опасным, благодаря современным нейрохирургическим методам может быть полностью излечено.