Физиологическая желтуха, возникающая у многих младенцев на 3–5 день жизни, — явление абсолютно нормальное, которое проходит безо всяких последствий. Но иногда желтушное окрашивание кожи может стать опасным симптомом: сейчас известно более 50 состояний, которые могут проявляться именно так. И не все они безобидны.
В период новорожденности желтый цвет кожи у ребенка возникает из-за несовершенства билирубинового обмена. Дело в том, что наши красные кровяные клетки — эритроциты — постоянно обновляются: одни образуются, другие разрушаются. Из распадающихся клеток высвобождается билирубин — особый желчный пигмент охряного цвета. Этот процесс никак не отражается на внешности взрослого здорового человека, потому что печень, подобно фильтру, избыточный билирубин выводит из организма вместе с желчью, калом и мочой.
У новорожденных младенцев кровяных клеток разрушается много — идет процесс замены одного вида гемоглобина, входящего в состав эритроцитов, на другой. При этом ферменты печени еще незрелые и функционируют не в полную силу. В результате образующийся билирубин выводится из организма медленно и до поры откладывается в коже и слизистых. Пик «пожелтения» приходится на 3–4-й день после рождения. По мере того как налаживается работа системы вывода билирубина и исчезают избыточные кровяные клетки (это занимает 1–2 недели), желтуха бесследно проходит.
В зависимости от того, на каком именно этапе нарушается обмен билирубина, желтуха может быть:
• конъюгационной (от «конъюгация» — соединение, связывание), ее причина в ферментной недостаточности печени;
• гемолитической («гемолиз» — распад эритроцитов), связанной с проблемами крови, например, с изменением строения гемоглобина или эритроцитов;
• печеночной (паренхиматозной), возникающей при различных заболеваниях печени;
• механической (обтурационной) — развивается при нарушении нормального оттока желчи.
Еще одна разновидность — так называемая ядерная желтуха — не является самостоятельным видом, это серьезное осложнение всех заболеваний, проявляющихся желтухой. Уровень билирубина резко и надолго повышается, избыток пигмента поступает непосредственно к ядрам — скоплениям клеток серого вещества в головном мозге — и оказывает на них токсическое воздействие, приводя к гибели. Внутриутробная гипоксия, асфиксия во время родов, перенесенные инфекции или недоношенность, — все это делает нервные клетки чрезвычайно чувствительными к любому патологическому воздействию и облегчает проникновение билирубина в них. Результатом ядерной желтухи могут стать неврологические расстройства, нарушение развития, снижение слуха. Впрочем, в настоящее время разработано множество методик лечения подобных осложнений. Но, несмотря на это, малыши, перенесшие ядерную желтуху, обязательно должны наблюдаться у детского невролога.
Конъюгационные желтухи возникают тогда, когда ферменты по каким-либо причинам недостаточно активно связывают и перерабатывают билирубин в клетках печени. К этой разновидности желтух относится и уже упомянутая физиологическая транзиторная желтуха. Эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина — гемоглобин плода F (фетальный). После рождения эти эритроциты разрушаются. Печень и ее ферментные системы плохо захватывают билирубин в силу своей физиологической незрелости: в частности, у новорожденных не хватает белка, который переносит билирубин через мембраны печеночных клеток, да и выделительная способность печени пока слабая. У доношенных здоровых младенцев, при условии, что они хорошо прибавляют в весе и растут, физиологическая желтуха не требует какого-либо лечения и не грозит осложнениями. Через 1–2 недели после рождения активность печеночных ферментов нормализуется и желтуха проходит. Иногда у недоношенных детей физиологическая желтуха затягивается на несколько месяцев (пролонгированная желтуха). При значительном повышении билирубина крови может потребоваться лечение, например, фототерапия — облучение ребенка светом специальной лампы. Да и при обычном течении «детской желтушки» педиатры советуют выносить малыша на солнышко: под действием света билирубин переходит в другую форму, которая быстрее выводится из организма.
Желтуха грудного вскармливания встречается у 15% детей, питающихся маминым молочком. Еще в начале прошлого века медики заметили, что у малышей, которых кормят грудью, желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек может сохраняться дольше, чем у крошек, получающих искусственные смеси. Оказалось, что грудное молоко увеличивает обратное всасывание из кишечника билирубина, попавшего туда с желчью. Как правило, такая желтуха не бывает ярко выраженной, редко приводит к развитию осложнений, обычно не требует специального лечения и отказа от грудного вскармливания. Однако если желтуха держится дольше одного месяца можно предположить другую причину нарушения билирубинового обмена. Например, при несовместимости ребенка и матери по резус-фактору или группе крови содержащиеся в грудном молоке антитела способны разрушать эритроциты ребенка, поддерживая высокий уровень билирубина в крови и, следовательно, желтуху.
Желтуха при недостаточном питании возникает, когда ребенок недоедает. Если молока мало или оно плохого качества, если грудное вскармливание организовано неправильно, билирубин, попавший в кишечник, начинает всасываться обратно. Для лечения требуется правильно организовать кормление, прикладывать малыша к груди по первому требованию или даже без оного (тогда стул будет более частым и билирубин будет быстрее выводиться из организма). Иногда для лечения применяют фототерапию.
Желтуха при синдромах Криглера-Найяра и Жильбера-Мейленграхта связаны с наследственным дефицитом или дефектом печеночного фермента, перерабатывающего билирубин. Чем его меньше, тем тяжелее желтуха. Легкие случаи заболевания не требуют специального лечения.
Желтухи при гипотиреозе, сахарном диабете. Если мать страдает сахарным диабетом, или у малыша наблюдается гипотиреоз (недостаток гормонов щитовидной железы), из-за гормонального дисбаланса страдают многие функции печени новорожденного. В результате нарушается и обмен билирубина. Основное в лечении этих видов желтухи — коррекция гормонального фона и обмена веществ.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — одна из наиболее частых причин желтухи у новорожденных. Болезнь развивается в результате иммунного конфликта из-за несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. В таких ситуациях факторы крови плода являются чужеродными для иммунной системы матери (так называемыми антигенами). Соответственно, иммунная система матери во время беременности реагирует на «чужаков», вырабатывая антитела, проникающие через плаценту к плоду и оказывающие повреждающее воздействие. В частности, антитела могут разрушить эритроциты ребенка, и тогда возникает гемолиз. Как результат, у такого новорожденного с первых дней и даже часов жизни развивается желтуха.
При благополучном течении беременности и обычной проницаемости плацентарного барьера антитела не вырабатываются, и гемолитической желтухи у малыша, как правило, не возникает. Однако риск ее развития повышается в несколько раз, если во время беременности у матери наблюдался гестоз или другие осложнения, был нарушен плацентарный барьер или нынешней беременности предшествовали другие. Во всех этих случаях иммунная система женщины уже сталкивалась с «враждебными» антигенами, а значит, ее организм реагирует привычно: антитела, вызывающие гемолиз у ребенка, вырабатываются в большем количестве.
Из трех форм гемолитической болезни новорожденного (анемической, желтушной и отечной) лишь симптомом желтушной является окрашивание кожи и слизистых в ярко-желтый цвет. Происходит это потому, что при гемолизе антитела матери, проникая через плаценту, разрушают эритроциты плода. Желтуха появляется сразу после родов, и даже околоплодные воды имеют желтую окраску.
Именно ГБН наиболее часто осложняется ядерной желтухой. Вот почему для профилактики этого состояния у детей всех женщин с резус-отрицательной кровью ставят на учет в женской консультации, а в течение беременности проверяют уровень антител и, при его повышении, вводят нейтрализующий антирезусный иммуноглобулин. Будущих рожениц госпитализируют в специализированный роддом за 2–3 недели до предполагаемой даты родов. Роды, как правило, стимулируют до 36-й недели беременности, так как позже увеличивается прохождение антител через плаценту к плоду и повышается вероятность развития тяжелых форм ГБН.
Гемолитические желтухи могут развиваться также при дефиците ферментативных систем эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина (например, при серповидно-клеточной анемии), при нарушении формы и структуры самого эритроцита (при анемии Минковского-Шоффара).
Печеночные (или паренхиматозные) желтухи развиваются при поражении ткани печени (паренхимы) вирусами, бактериями, простейшими или токсинами. При гепатитах В и С, цитомегаловирусной инфекции и сепсисе в крови накапливается билирубин, кожа и слизистые оболочки окрашиваются в зеленовато-желтый цвет, печень и селезенка увеличиваются в размерах. Стул становится белесым, а вот моча, напротив, приобретает более яркую окраску. Такие желтухи лечат комплексно, обязательно воздействуя на причину заболевания.
Механические (обтурационные) желтухи возникают, если нарушается отток желчи. Причиной может быть нарушение проходимости желчных протоков из-за пороков развития, атрезии (недоразвития), новообразований (в том числе и со стороны других органов). При некоторых болезнях сама желчь становится густой и вязкой и скапливается в желчных путях. Они переполняются, и желчь поступает в кровяное русло, вызывая симптомы желтухи. Лечение зависит от причины желтухи, но в некоторых случаях без хирургического вмешательства не обойтись.
В настоящее время мам и малышей выписывают из роддома на 3–4-й день после родов. А значит, появление желтухи может быть отмечено уже дома. Очень важно, чтобы малыша сразу же после выписки взял под наблюдение педиатр: он сможет вовремя распознать симптомы и причины желтухи, проследить за развитием заболевания и предупредить возможные осложнения. И тогда ваше «золотце» легко перенесет свою вынужденную «золотистость» и быстро превратится в розовое сокровище.